神经母细胞瘤是怎么引起的

(一)发病原因

属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。

(二)发病机制

nb来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。

从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。

nb组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。

经典的病理分类将nb分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了nb的分化、成熟过程。

典型的nb由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。

另一种完全分化的、良性nb为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及schwann细胞组成。

神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。

4个亚型即包括nb(schwannin少基质型);gnb混合型(基质丰富型);gn成熟型和(3nb结节型(包括少基质型和基质丰富型)。

前3型代表了nb的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。

对nb而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(mKi)也分为低、中、高3级。

shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将nb分为临床预后良好组(Fh)和预后不良组(uFh)：

1.Fh包括以下各类

(1)nb，mKi为低中度，年龄<1.5岁。

(2)分化型nb，mKi为低度，年龄1.5～5岁。

(3)gnb混合型。

(4)gn。

2.uFh包括

(1)nb，mKi高级。

(2)nb，mKi为中级，年龄1.5～5岁。

(3)未分化或分化不良型nb，年龄1.5～5岁。

(4)所有>5岁的nb。

(5)gnb结节型。

在病理上，除he染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，nb时神经特异性酯酶(nse)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。